两个月大的琳琳是个讨人喜欢的小公主，她是全家人的开心果。然而，令家人担心的是，琳琳在出生约半个月的时间，突然化身“金菩萨”，全身皮肤发黄且一直不退。他们带琳琳去当地小医院就诊，医生最初怀疑是“新生儿肝炎综合征”，给予药物治疗一段时间后，仍未见效果。于是，他们又去了另一家大医院求治。经过系统的检查后，医生告诉他们，琳琳是患了“胆道闭锁”的疾病，且需要尽早手术治疗。

家人虽然心存疑惑，但还是积极配合医生的诊疗建议。手术后，琳琳经过一段时间的恢复，身上披的“金装”终于慢慢退去，看着慢慢变回原本白白的小脸，全家人脸上的愁云也跟着渐渐消退。那么，胆道闭锁，到底是一个怎样的病呢？

【病例解析】 胆道闭锁是婴儿期比较常见的一种严重的肝脏疾病，以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征，从而导致胆汁淤积及进行性的肝纤维化。目前对胆道闭锁的确切病因尚未定论，一些专家认为，其发病过程存在多种因素，如病毒感染、先天性胆道发育不良等，最终形成闭塞性胆道系统疾病。

胆道闭锁并不罕见。据流行病学研究发现，该病具有地区差异，以东南亚最为常见。如果不及时治疗，大多数将会在2岁以前死亡?；加姓饫嗉膊〉谋ΡνǔＴ诔錾?~2周没有什么异常，大便颜色正?；蚵晕⒈涞诔錾?~3周黄疸逐渐明显。也有一些胆道闭锁的宝宝是一出生即可见到黄疸的，但按照生理性黄疸处理后，黄疸非但不退，反而进一步加重，大便多由黄色变成淡黄色甚至白陶土颜色，小便颜色呈浓茶样。到了晚期，黄疸加重，全身皮肤、巩膜呈金黄色，肝脏肿大、腹部变大。

【治疗】 目前对胆道闭锁的患儿最常规且疗效较好的治疗手段是日本医生Kasai采用的肝门空肠吻合术。但晚期的胆道闭锁患儿及Kasai手术失败的患儿则需要进行肝脏移植。早期诊断有效改善手术预后，延长自体肝的生存率。有资料显示：60天以后进行手术，每推迟10天，成功率就降低1/4，90天以后不宜行Kasai手术，120天后几乎无长期存活的病例。因此，手术日龄是改善预后的重要可干预性因素之一。

由于胆道闭锁与新生儿肝炎综合征极为相似，常常被误以为是“新生儿肝炎综合征”。如果处理一段时间后黄疸仍不退，则要行相关检查尽早诊断，胆道闭锁一经确诊，则应该尽早手术，以免影响宝宝预后。

【提醒】 由于新生儿胆红素代谢的特点，约50~60%足月儿和80%的早产儿会出现生理性黄疸。足月儿一般在出生后2~3天出现黄疸，5~7天可以消退，但一般不超过2周；而早产儿多于出生后3~5天出现黄疸，7~9天可以消退，最长可延长到3~4周。对于这类生理性的黄疸，可以不给于特殊处理，带宝宝多到户外晒太阳。如果考虑是病理性黄疸的可能，则应尽快送医院进行相关的检查，以便尽早诊断黄疸的原因及进行相关的治疗，以免延误了最佳的治疗时机。

新生儿病理性黄疸重在预防?；起闶窃绮λ鹕说闹匾颍虼?，父母们需要密切关注新生儿的黄疸情况，及时发现并治疗。