地中海贫血患者能否实现生育健康宝宝的梦想？4月24日，由省民宗委主办、海南日报报业集团承办的2022年海南民族团结进步宣传月暨“线上三月三”系列活动之健康科普系列直播活动举行，活动联动海南日报健康融媒工作室推出健康科普类直播《大医精讲》，邀请海南省人民医院血液科主任医师姚红霞科普地中海贫血相关知识。

重型地贫患儿如不治疗>

大多会在5岁前死亡>

地中海贫血简称“地贫”，因最早发现于地中海沿岸国家而得名。

地贫是一组遗传性溶血性贫血疾病，是由于珠蛋白基因（地贫基因）的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，继而引发慢性溶血和贫血。

地贫主要分为α地贫和β地贫两类。根据症状的轻重，地贫分为静止型或轻型、中间型、重型等几种。

静止型或轻型地贫患者没有明显症状或症状轻微，不影响日常生活与工作，无需特殊治疗，但可能会将异?；蛞糯乱淮?。中间型地贫患者临床表现差异很大，会有不同程度的贫血、疲乏无力、肝脾肿大以及出现轻度黄疸，重者需要定期输血和排铁治疗。

重型α地贫胎儿多在孕晚期出现水肿综合征，可能胎死宫内或出生后死亡。通常孕妇也会出现一些并发症， 甚至危及孕妇生命。

重型β地贫患者通常在出生3至12个月后开始出现逐渐加重的贫血，伴有面色苍白、肝脾肿大、黄疸、发育不良等；如果不进行规范治疗，会逐渐出现头颅变大、额部隆起、颧骨凸出、眼距增宽、鼻梁塌陷等典型的地贫特殊面容，“如果不进行治疗或治疗不及时、不规范，患者很难活到成年，多在5岁前死亡。”

地贫父母可孕育健康宝宝>

通过先进技术筛选正常胚胎受孕>

“地贫是一种常染色体隐性遗传病。多数人只是地贫基因携带者，不表现出任何症状或者症状非常轻微，易被忽略，多在体检或地贫家系调查时才被发现?！?姚红霞介绍，如果要了解个人地贫患病或基因携带情况，必须接受正规的地贫筛查和基因检测。至少排除了夫妇一方是地贫基因携带者，才能解除孕育中重型地贫儿的风险。

姚红霞表示，如果夫妇双方分别是α轻型和β轻型，胎儿必须接受产前检查，确诊是否为重型地贫。如果夫妇双方都是α轻型，需要做详细的遗传基因分析，才能预测下一代成为中型或重型地贫患者的概率。如果夫妇双方都是β轻型，胎儿有1/4概率正常，有1/2概率是地贫轻型患者，有1/4概率是中型或重型患者。

姚红霞提醒，如果检查确定为重型地贫儿，建议在家长知情同意的基础上及时终止妊娠，避免重型地贫儿出生。

值得一提的是，目前也可以通过胚胎植入前遗传学诊断（即第三代试管婴儿）技术，筛选正常的胚胎受孕，实现地贫父母孕育健康宝宝的愿望。

造血干细胞移植和基因治疗可治愈地贫>

据了解，目前在地贫高发地区开展婚前孕检以及产前地贫筛查、诊断和干预，防止重型地贫儿的出生，是防控地贫的最有效措施。

异基因造血干细胞移植治疗地贫已是成熟技术，全相合移植成功率达90%以上，但由于费用高和供者少限制了开展数量。

目前新药尚未上市，基因治疗还没正式应用到临床的情况下，中重型地贫患者需要定期输血和排铁治疗维持生命。

“当前疫情反复，献血受到影响。输血是输血依赖型地中海贫血患者维持生命的基本措施，如果不做移植或基因治疗就要终生输血和去铁?！币煜己粲醢娜耸炕籽炀鹊仄痘颊呱?。

【来源：海南新闻网资讯】

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一提到糖尿病，相信大多数人都会想到“胰岛素”。

1921年，胰岛素首先被发现，次年开始用于临床，使过去不治的糖尿病患者得到挽救。

直至今日，胰岛素仍然是百年以来已经发现的，唯一一种体内抑制脂肪分解、降血糖的激素。

胰岛素的降糖机制也很直接。>

通过激活磷酸二酯酶3B（PDE3B），抑制脂肪分解来限制肝脏葡萄糖（HGP）的产生，进而达到降血糖的目的。

迅速又强效的降糖效果，让胰岛素成为糖尿病治疗的首选药物。

但胰岛素抵抗的出现让大家头疼不已。毕竟，对于有胰岛素抵抗的人来说，胰岛素无法有效抑制脂肪分解。而脂肪分解一旦失控，就会导致游离脂肪酸在肝脏、肌肉以及胰岛等代谢组织中异?；?，进而引起甚至加重高血糖的症状。

对于出现胰岛素抵抗的患者来说，即使过量使用胰岛素，但血糖水平控制仍然难以达标，只能全面控制血糖，强化生活方式干预，应用抗高糖药物，暂停应用胰岛素，必要时还需要应用胰岛素类似物或胰岛素促泌剂。

但就在前段时间，这种局面被打破。来自索尔研究所的专家，在脂肪组织中发现了另一种可以快速降低血糖的激素----成纤维细胞生长因子1（FGF1）。

2019年1月1号《人间世》的第二季播出，虽然这部拍摄在医院的纪录片在豆瓣上评分9.5，但是我在第一次打开的时候还是没有看进去。不是因为这不纪录片不够好，而是我还没有鼓起勇气去看这不纪录片。我知道对于这部泪点密集的纪录片我是没有任何抵抗能力的，所以对于直击病房里与病魔生死抗争的残忍镜头我还没有足够勇气面对。

就这样在搁置了将近两个星期后，我中午鼓起勇气打开了视频，一气呵成的把更新的两集看完了，这片子好是好，就是太费纸了?？赐曛笪乙蚕氚阎考吐计萍龈闫聊磺暗哪恪Ｈタ纯凑獠考吐计?，看看那些催人泪下的故事，看看那些不屈不挠的坚强生命看看那些饱受摧残的脸庞，你会知道生命很贵，也很脆弱?？赐炅酥笪抑幌敫嫠吣悖喝劝湎Ы】?！

《人间世》第二季的第一集取名烟花，是一群饱受骨肿瘤癌症折磨的孩子的记录，纪录片的旁白是骨肿瘤的患者杜可萌。她用第一人称讲述了她和她的病友们与病魔抗争的日日夜夜。镜头的开始是安仔接受化疗的画面，这个胖胖的小男孩因为因为骨肿瘤不得不进行了截肢，在2018年的元旦那天，医院的医生为病人举办了一个小型的联欢会，在这个会上，已经是独臂的安仔换上了行头，扮上了他最喜欢的同样是独臂的卡通人物的形象，在舞台上念着已经背了好几天的台词。

“如果还有人没有闹够的话，来吧，让我们来奉陪吧！”

为了这句话，为了这次表演我们无法想象安仔忍受了多少的苦痛，因为癌症已经转移到肺部，在表演的前一天他刚刚做完一次手术。

安仔的新年愿望是按上假肢，然后病好了以后回到学校和同学们一块继续读书。但是结局仿佛已经命中注定，在2018年农历新年期间，安仔因为双肺肿瘤恶化又重新回到了医院，在病床上他哭诉着，“过年都没有好好过，我想我的同学我不想留级?！?，“我感觉我已经到极限了?！闭饣媪钊司拘牟灰选０沧械母改竿低档牧岛昧耸油ぞ柘?，在文件上签了字，谁都知道生命已经到了最后的尽头。安仔最终还是在癌症的折磨下离开了人世，这短暂的一生仿佛烟花，在短暂的瞬间绽放，然后消逝了。他的视网让一个三岁时因烫伤失明的孩子重新看到了光明。

骨肿瘤这种病一般出现在儿童里，虽然患病的概率像杜可萌说的那样“连续抛硬币22次，每次都是正面?！笨墒嵌杂诨疾〉暮⒆尤肥狄坏兰枘训纳拦?，有的人侥幸的活了下来，有的人在病魔的摧残中离开。因为医疗研发上的投入少，所以使得这个病进三十年来的存活率始终没有增加。当我们对每一个幼小生命的遭遇感到同情时，当我们对幼小的生命葬送在这病魔里感到惋惜时，更应该看到因为社会上研发投资少使得这病的存活率仍然和三十年前差不多，这不应该是我们整个社会需要反思的吗？

纪录片的第二集叫做《生日》，是关于出生的故事，也是关于死亡的，因为这些孕妇都是医学上不适合生育的人群，两次剖腹产的三胎妈妈林琴，因为心里想要一个儿子，已经三十多岁的她冒险怀上了第三胎，在产房里手术过程中，孩子取出来之后不可避免的出现了的大出血，大夫紧急输血10000毫升也没有控制住血崩，最后只能取出了子宫，这才保下了一命。

先天性心脏病的吴莹在大夫和全家的反对声中怀上了自己的孩子，因为先天心脏病，孩子越大她对她的心脏负担也越大，为了安全起见，大夫在孩子七个月的时候安排手术进行剖腹产，孩子安全的出事了，可是吴莹被推进了重症监护室，经过几天的努力，最终这个脆弱的25岁的生命还是凋零了。

作为一个外人我们没有办法去评判这两个母亲的选择，因为这是他们自己的权利，但作为对一个生命的旁观者，我们应该心有敬畏，为这新生命的诞生，为这份坚持的选择。繁衍是生物的本能，这种本能是融入每一个生命的骨血之中的，哪怕已经拥有了高级智慧和理性的人类，繁衍也是一种深刻的本能。

在消防队战士刘杰牺牲三年后，经过了四次试管婴儿失败后，刘杰的母亲应贤梅终于成功的怀孕了，2018年，英雄刘杰离开后的第四个年头，又一个狗年，应贤梅在医院经历了8个小时的痛苦生下了女儿，取名刘梦湲，寓意梦圆。

“生命吻我以痛，我却报之以歌?！闭飧黾吐计梦颐强吹搅似椒驳纳诓∧У囊跤跋碌拇嗳跤爰崆?，看到了生命的高尚，健康的珍贵?？戳苏飧黾吐计也旁僖淮紊羁痰奶寤岬骄次飞?，珍惜健康的深刻意义。

去看看这部纪录片吧，让我们在平淡的生活中时刻懂得“敬畏生命，珍惜健康！”