"G6PD缺陷引起的药物性溶血机制及其预防"：

"蚕豆病"是一种由于G6PD（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）缺乏引起的疾病，其主要是由于红细胞崩解导致细胞无法维持还原型谷胱甘肽（GSH）的正常浓度。红细胞内的葡萄糖通过磷酸戊糖途径进行代谢，这一过程需要G6PD的参与。在G6PD的作用下，6-磷酸葡萄糖转化为6-磷酸葡萄糖酸。同时，三磷酸吡啶核苷酸（TPN）在G6PD的作用下被还原为辅酶Ⅱ（NADPH）。NADPH是谷胱甘肽还原酶的辅酶。在氧化型谷胱甘肽（CSSG）被还原为还原型谷胱甘肽（GSH）的过程中，NADPH又转化为TPN。GSH可以维持蛋白质分子中的巯基（SH）处于还原状态，从而维持红细胞膜的完整性和红细胞的正常代谢。G6PD的缺乏会导致NADPH的生成减少，GSH也随之减少，且其稳定性下降。在抗氧化物的作用下，G6PD的缺陷不会引起细胞膜的破坏。但是，如果服用氧化物或食用含有蚕豆素的鲜蚕豆等，氧化性药物在红细胞内生成H2O2，H2O2会使还原型谷胱甘肽氧化，GSH进一步减少，二巯化的谷胱甘肽可以吸附于血红蛋白。二巯化物-谷胱甘肽-血红蛋白复合物不稳定，并使血红蛋白氧化变性。这些改变使得红细胞受损而导致溶血。

G6PD缺乏的人应该避免使用可能引起G6PD缺陷的人发生溶血的药物，如抗疟药（氯喹、氨苯砜）、解热镇痛药（阿司匹林、安替比林、非那西?。?、局麻药（苯佐卡因、利多卡因、普鲁卡因、丙胺卡因）、亚硝酸和硝酸化合物（硝酸异山梨酯、硝酸甘油、硝普钠）、硝基呋喃类（呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林）、喹诺酮类、磺胺药、柳氮磺吡啶、丙磺舒、苯妥英、氯霉素、对氨基水杨酸、奎尼丁、黄连素、维生素K、亚甲蓝、甲氧氯普胺、西沙必利、间苯二酚、氧化亚氮等，最近报道的还有塞来昔布、环磷酰胺等。同时，也要避免食用新鲜蚕豆和接触其花粉。