血小板无力症探秘:罕见病及其
更新时间:2023-10-22 00:14:45 来源:?未知 责任编辑:?未知
此病症属于常染色隐性遗传疾病,其致病基因位于17号染色体上的GPIIb或GPIIIa基因。只要其中一个基因发生异常,就会导致疾病。
临床表现:患者在出生后即发生黏膜及皮下出血现象,皮下出血大多不会造成疼痛或具有危险性,而黏膜出血则较难控制。经常发生不明原因的鼻出血。女性患者最危险之处在于月经来潮经血过多?;颊呤苌耸保何薹ㄕD?,而有血流不止的危险。
诊断:因血小板无力症不易与其他血液疾病的症状体征鉴别,必须依赖各种血液及生化检验进行诊断?;颊叩难“迨考靶翁⑽抟斐?,凝血酶原时间、活化部分凝血酶时间皆正常,但出血时间比正常人延长,血小板无法正常聚集。
治疗:患者需避免服用阿司匹林类等影响凝血功能的药物,避免各种外伤。治疗血小板无力症最重要的是在第一时间控制血流不止现象。可使用药物治疗:如氨基己酸(Amicar)或氨甲环酸(Cyklokapron)等,女性患者可口服避孕药减轻经血过多。严重出血时需输注白细胞过滤后、ABO及HLA相配的单采血小板。同时,患者必须接种乙肝疫苗,以避免多次输血所造成的感染。